内蒙古妇幼保健院2012年继续教育--先天性巨结肠诊断治疗讲座

一、先天性巨结肠病因病理分析：

病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻（非器质性肠狭窄）直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便秘导致粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段。根据无神经节细胞肠段长短分为：普通型（常见型）巨结肠（75%）：病变限于直肠、乙状结肠、短段型巨结肠（8%）：病变局限于直肠末段3-4厘米、长段型巨结肠（14%）：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠、特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端。

二、临床表现                                          

1、新生儿期: 生后排胎便延迟、>24-48小时腹胀伴呕吐、便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状、少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象。

2、婴儿和儿童期：反复性便秘伴腹胀进行性加重。表现为首先是生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便；其次腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块（粪石），易误诊为腹腔肿瘤；并且生长发育迟缓，营养不良。

三、治疗

1、治疗原则：

 手术治疗为主，切除病变肠段。术前准备包括洗肠、括肛、通便必要时应用缓泻药。

2、外科治疗

年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘。

根治术式 1：改良术：结肠经直肠内拖出（Pull-through）切除术

适应症：普通型和部分长段型巨结肠

优 点：腹腔外切除结肠，避免盆腔污染；肛肠吻合呈前高后低的斜形吻合口，可避免吻合口狭窄，保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。

根治术式 2：目前常用术式，适用普通型巨结肠和长段型

优点：不开腹，极大减少手术创伤和术后腹部并发症；术后无疤痕，美容；术后恢复快，经济；经肛门游离结肠困难时，腹腔镜辅助下进行。

 根治术式 3：结肠切除，经直肠后结肠拖出术

 缺点：盲袋综合征

根治术式 4：直肠黏膜剥离、结肠经直肠肌鞘内拖出；切除术（Soave）常用于再次手术病例

根治术式 5 ：短段形巨结肠

四、术后并发症

1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，TPN，无效行横结肠造瘘；尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸；小肠结肠炎

2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周括肛，定期随访；肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反馈；远期生活质量：心理咨询